文／王綺嫻

王小姐的雙側腋下、腹股溝還有肛門附近，常會破皮，以及出現滲液，不但傷口疼痛，還有異味，讓她很困擾。

檢查後發現，她的腋下皮膚有2大塊傷口，合併組織液滲出（圖1），腹股溝及肛門附近也有類似病竈。穿脫衣服時，衣服的接觸造成疼痛，影響生活。腋下中央呈現咖啡色的部分，是之前有類似的情形，所遺留下的色素沉澱。

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遺傳性皮膚疾病 常於30至40歲發病

問診後得知，她的姐姐、弟弟以及父親也有類似的困擾，但症狀比她輕微。她最近積極求醫，是因為她女兒也開始出現類似的症狀，讓她非常擔心。

根據家族史以及皮膚病竈分佈的位置，臨牀臆斷為家族性良性慢性天皰瘡（Familial benign chronic pemphigus，也稱作Hailey-Hailey disease），建議患者接受切片檢查。

病理檢查確認診斷為家族性良性慢性天皰瘡。經外用藥物治療後，傷口癒合，皮膚病況改善（圖2）。

宜穿著透氣寬鬆衣物 保持患部乾燥清潔

家族性良性慢性天皰瘡為遺傳性皮膚疾病。患者的皮膚皺摺處，例如：腋下、鼠蹊部、脖子、後頸部、乳房下方、陰囊及屁股之間出現對稱性疼痛、糜爛且有滲液的皮膚病竈。大多在30歲至40歲左右發病。

若病竈持續時間較久，皮膚會變得比較厚，再加上皮膚皺摺處，容易磨擦及潮濕，會產生異味。

高溫炎熱、流汗及摩擦會讓家族性良性慢性天皰瘡的皮膚更加不舒服。大部分病患在夏季高溫時，症狀會較為嚴重。建議患者維持正常體重，避免過重增加摩擦，平時穿著透氣寬鬆衣物，保持患部乾燥清潔。

家族性良性慢性天皰瘡會反覆發生，疾病嚴重度大多會隨著年齡增加而改善。目前可用外用藥膏治療、局部注射藥物、照光治療、電子束照射（electron beam therapy）以及手術治療等。

（作者為恩主公醫院皮膚科暨美容醫學中心主任）

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標題：腋下破皮滲液 家族性良性慢性天皰瘡作祟

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