▲圖1：患者來診時，身體到處有紅疹（左圖），皮膚粗糙 （右圖）。（照片提供／元景耳鼻喉科神經科診所醫師陳建志）
文／陳建志
1名49歲男性近1年來，一直聽見相當尖銳的「嘰~嘰~嘰~」，像是電風扇在耳邊不停地運轉，夜深人靜時更明顯。每隔一、兩天，雙耳還會突然感到悶塞，像是被罩住，發作時間從數秒鐘，到數小時不等，曾以為是生活壓力所致，不僅如此，他全身皮膚粗糙，常常會出現紅疹（圖1），感到搔癢，一直以為是乾癬，近來，右耳後皮膚更是紅腫發癢，抓到破皮出水。
就醫時，聽力檢查顯示，雙耳均有輕微的聽力障礙。進一步分析發現，雖然聽神經功能完全正常，但兩側耳蝸都出現了重度病變。
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高IgE引發全身性過敏反應
抽血檢查顯示，E型免疫球蛋白（IgE）超過2500IU/mL（正常為100以下），組織胺濃度更高達3.42ng/mL，原來是罹患了高IgE症候群（hyper-IgE syndrome），又稱為賈伯斯症候群。
此病起因於STAT3基因異常，一旦遇到過敏原，人體內免疫系統會釋放出大量的IgE，與過敏原結合，變成免疫複合體，活化肥大細胞，釋放大量組織胺，引發全身性過敏反應。組織胺順著血液循環進入內耳，導致膜性耳蝸慢性發炎與水腫，產生耳鳴（圖2）。
▲圖2：賈伯斯症候群引起耳鳴機轉示意圖。（照片提供／元景耳鼻喉科神經科診所醫師陳建志）
這種機轉與一般聽力退化截然不同，屬於嚴重的過敏性耳蝸病變，此病若不治療，不僅耳鳴難耐，聽力恐漸惡化，直至全聾。
◎治療採三管齊下策略
●高劑量抗組織胺：目的在於拮抗組織胺受器，減輕組織胺對全身細胞的影響，治療耳鳴與紅疹。
●過敏原檢測與迴避：找出過敏原並盡量避免。
●必要時得使用類固醇，抑制免疫反應。
該名患者經治療後，耳鳴大幅改善，皮膚紅疹也消失了。
提醒民眾，若耳鳴持續不斷，並且全身皮膚異常，應及早檢查是否為免疫失衡導致，亂服成藥恐延誤病情，宜正確就醫，找出病因，加以治療，才能保住聽力，迴避耳蝸傷害。
（作者為元景耳鼻喉科神經科診所醫師）
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標題：大叔耳鳴、皮膚發癢粗糙 賈伯斯症候群上身
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