精神醫學先驅陸汝斌辭世,罹患罕病慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎。(取自「陸汝斌教授追思紀念」臉書)
〔健康頻道/綜合報導〕精神醫學先驅陸汝斌辭世,他罹患罕病慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP),初期症狀易與格林-巴利症候群(GBS)、家族性澱粉樣多發性神經病變(FAP)、多竈性運動神經病變 (MMN)及副蛋白血症相關的神經病變等病混淆。
根據桃園神經內科醫師邱詡懷在「」官網發文分享,他指出,慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎可以視為急性格林–巴利症候群的「慢性型態」,也就是格林–巴利症候群在數週內急速惡化,而慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎則是症狀持續或反覆超過8週,且有機會對免疫治療產生良好反應。
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因此,早期診斷與治療非常關鍵,因為若延遲介入,神經軸突可能出現永久性損傷。邱詡懷表示,慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎雖是罕病,但非絕症,越早被辨識、越早接受治療,預後越好。若是出現長期手腳無力、麻木、步態不穩等情形,尤其是對稱性症狀逐漸惡化時,建議儘早尋求神經內科評估。
這類神經病變疾病中,慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎與格林–巴利症候群症狀最像。根據、亞東醫院指出,這類的周邊神經病變,大致區分為慢性是(CIDP)、急性是(GBS)。
●慢性炎性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP):
特徵是進行性對稱性無力,患者腿部和手臂在8週過程中逐漸或階段性感覺喪失,並且可能持續數年。無力的感覺是對稱性的,大約同等發生於身體兩側,受影響的四肢伴有深層肌腱反射喪失,如膝關節和踝關節。若病情嚴重且持續多年,則手腳會發生肌肉萎縮。呼吸肌通常不受影響。病患也會有感覺喪失的情況,最明顯的是發生在手腳。喪失的感覺包括痛覺,輕觸覺,震動覺和本體感覺─即一個人感受自己身體某個部位與其他部位相對位置的能力。
●格林-巴利症候群(GBS):
約有3分之2在發病前3週內有一些上呼吸道感染或腸胃炎的症狀,包括發燒、咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或腹瀉等等,亦有報導在注射疫苗或手術後產生的案例。前驅感染數週後開始出現症狀,典型的臨牀症狀包括:雙側對稱性漸進式的無力、肢體疼痛、手足部刺痛感或輕微感覺異常,這些症狀可能在數日至4週內逐漸變差,嚴重者甚至可影響到頭頸部的神經或掌管呼吸、吞嚥的肌肉,造成複視、顏面神經麻痺、吞嚥困難或呼吸窘迫的問題。
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標題:手腳無力別輕忽 陸汝斌罕病非絕症須與時間賽跑
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